Коагулопатии, связанные с действием антител факторами свертывания крови либо возникающие под влиянием патологических антикоагулянтов

Страница 2

Клиника

Нарушения гемостаза при системной красной волчанке и других иммунных заболеваниях могут быть разнородными – связанными с тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови), ДВС-синдромом, наличием антител к факторам свертывания крови и с волчаночным антикоагулянтом. Среди этих нарушений волчаночный антикоагулянт играет лишь дополнительную роль в формировании кровоточивости.

Лечение

В процессе терапии гормональными препаратами происходит закономерное и быстрое снижение содержания волчаночного антикоагулянта в периферической крови.

Антитромбин V

Является γ-глобулином, нарушающим конечный этап свертывания крови, в основном полимеризацию одиночных молекул фибрина (фибрин-мономеров). Он появляется в крови, нередко в большом количестве, при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, иммунных панцитопениях (снижении количества всех форменных элементов крови в единице ее объема), во время беременности, а также при гемобластозах и диспротеинемиях неясного происхождения.

Клиника

Мелкие кровоизлияния на коже, носовые, десенные и маточные кровотечения, длительные кровотечения при порезах и удалении зубов. Пробы на ломкость капилляров положительны.

Диагностика

Геморрагический синдром на фоне выраженной гипергаммаглобулинемии (увеличение содержания γ-глобулинов) или парапротеинемии, резко ускоренной СОЭ и положительных белковых осадочных проб предполагает наличие в крови антитромбина V. Диагноз подтверждается в случае нарушения последнего этапа свертывания крови – удлинением тромбинового времени при нормальном или повышенном содержании в плазме фибриногена, нормальном уровне продуктов деградации фибриногена и фибрин-мономерных комплексов. Все перечисленные признаки представляют особую важность при исключении ДВС-синдрома. Сыворотка больных с антитромбином увеличивает тромбиновое время нормальной плазмы.

Парапротеинемии и синдром повышенной вязкости крови вызывают не только нарушение полимеризации фибрин-мономеров, но и ряд других сдвигов в системе гемостаза: нарушение функции тромбоцитов, а также нарушение взаимодействия факторов VIII и IX, IX и X свертывания крови.

Лечение

В случае присутствия в плазме антитромбина V, а также при парапротеинемиях нарушения гемостаза устраняются терапией основного заболевания и лечебным плазмаферезом.

Страницы: 1 2 

Поиск