Миелопролиферативные опухоли

Страница 6

Целью интенсивной терапии, включающей комбинацию химиопрепаратов, облучение и удаление селезенки, является достижение истинного улучшения: уничтожения Ph′-позитивных клеток.

Для того чтобы добиться длительного периода без обострений заболевания, применяют цитозар, вводимый в течение 4 дней, параллельно которому в первом цикле применяют гидроксимочевину, во втором – метотрексат, в третьем – тиогуанин, в четвертом – циклофосфан и винкристин, в пятом – рубомицин и тиогуанин. Перерыв между курсами – 3–4 недели. За периодом консолидации следует терапия поддерживания ремиссии, которая может быть такой же, как при остром нелимфобластном лейкозе.

Вышеописанная программа L-15 позволила добиться улучшения у 50% больных хроническим миелолейкозом в развернутой стадии.

В развернутой стадии хронического миелолейкоза эффективной может являться пересадка костного мозга. Описаны десятилетние улучшения после такой пересадки.

Лечение хронического миелолейкоза в терминальной стадии существенно отличается от его лечения в развернутой стадии. Лечение рассчитано на ликвидацию бластных клеток.

В течение первых месяцев терминальной стадии, иногда года, еще эффективна длительная непрерывная монотерапия – сначала ежедневно, затем с интервалами, с последующим коротким перерывом, отменяемым в случае начинающегося повышения лейкоцитов. Монотерапия нередко позволяет добиться исчезновения бластных клеток, а в отдельных случаях даже возврата чувствительности лейкозных клеток к миелосану.

Если терминальная стадия начинается с цитопении, то могут быть эффективными сочетания винкристина и преднизолона (4–6-недельный курс), винкристина, преднизолона и рубомицина (4–6-недельный курс), ВАМП.

В целом описываемая тактика в терминальной стадии позволила продлить жизнь больных приблизительно до 10–12 месяцев. Однако и при этом лечении процесс в терминальной стадии остается прогрессирующим.

Добиться истинного улучшения в терминальной стадии, особенно в ее начале, иногда удается с помощью программы интенсивной терапии L-15 и пересадки костного мозга. Наряду с пересадкой костного мозга в терминальной стадии можно применить аутологичный костный мозг или аутологичные клетки крови, полученные от данного больного в развернутой стадии процесса. Клетки – предшественницы гранулоцитов, эритроцитов, смешанные клетки-предшественницы – КОЕ-ГЭММ в костном мозге, в лейкоконцентрате сохраняют в жидком азоте в течение нескольких лет и используют после интенсивной цитостатической и лучевой подготовки больного.

Внекостномозговые лейкемические инфильтраты, нередкие в терминальной стадии, лечат чаще всего облучением, но они могут оказаться избирательно чувствительными к цитостатической терапии. При инфильтрации мозговых оболочек, как и для лечения нейролеикемии при остром лейкозе, с хорошим эффектом применяют метотрексат с цитозаром эндолюмбально.

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз (миелосклероз с миелоидной метаплазией, идиопатический – первичный миелофиброз, миелоидное увеличение селезенки, алейкемический миелоз) относится к гемобластозам, проявляющимся миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, ранним развитием миелофиброза и остеомиелосклероза, трехростковой миелоидной метаплазией селезенки и лейко-эритробластической картиной периферической крови.

Механизм развития миелофиброза и остеомиелосклероза при данном заболевании мало изучен. Допускаются индукция фибробластной активности неопластическим клоном, серотонинемией, свойственной сублейкемическому миелозу аноксией. Также отводят роль пролиферации мегакариоцитов в развитии миелофиброза. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

Поиск