Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид

Страница 1

Название этой группы дерматозов не соответствует сущности заболевания, т. е. термины «пузырчатка», «пемфигус» применяются скорее по традиции. Эти заболевания не относятся к истинной пузырчатке. Существует несколько форм рубцующегося пемфигоида.

Буллезный пемфигоид

Развивается преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей, около пупка, в пахово-бедренных и подмышечных областях. Характеризуется появлением в указанных местах крупных, напряженных пузырей с серозным, иногда гнойным или геморрагическим содержимым. Пузыри обычно не зудят. Кожа вокруг очагов поражения отечна и гиперемирована. Заболевание поражает также слизистые оболочки глаз, полости рта и гениталий. Это происходит в 1/3 всех случаев заболевания. Поражение конъюнктивы может дать рубцовые изменения, которые ведут к потере зрения. Сами высыпания могут напоминать обыкновенную пузырчатку, но их время существования значительно более длительное, чем при истинной пузырчатке. Пузыри при пемфигусе локализуются (располагаются) на границе дермы с эпидермисом, как при обыкновенной пузырчатке. Этот дерматоз, в отличие от вульгарной пузырчатки, имеет склонность к самозаживлению, акантолиз и акантолитические клетки, а также симптом Никольского отсутствуют. Встречается преимущественно у пожилых людей.

При обострении назначаются большие дозы кортикостероидов, которые снижаются при уменьшении высыпаний, а при стойкой ремиссии отменяются. При необходимости применяются антибиотики, обязательны витамины группы В , аскорутин, препараты калия. Наружно используют мази «Лоринден С», «Гиоксизон», дерматоловые, анилиновые красители.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек

Сюда входит как самостоятельная форма доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки полости рта. Обычно начинается с появления регрессирующих пузырей на конъюнктиве глаз, которые со временем претерпевают рубцовые деструктивные изменения, которые могут привести к серозу, помутнению и изъязвлению роговицы. Нередко процесс захватывает слизистые оболочки рта, пищевода, верхних дыхательных путей, гениталий с образованием пузырей, эрозий и развитием рубцовых спаек. В 50% случаев процесс поражает кожу лица и волосистую часть головы. Пузыри располагаются на гиперемированном основании. Очень типичны вторичные рубцовые атрофические изменения.

Для самостоятельной формы доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки полости рта характерны хроническое течение и отсутствие рубцевания. При этой форме пузыри образуются под эпителием. В них отсутствуют акантолитические клетки. Но этот вид дерматоза, несмотря на свою доброкачественность, довольно устойчив к любому лечению, включая кортикостероиды. Типично хорошее общее состояние больных и быстрая эпителизация эрозий, которая происходит в течение нескольких дней. Больные жалуются на жжение и болезненность в области пузырей. Симптом Никольского у всех отрицательный. При лечении хороший эффект оказывают аппликации 0,5%-ной преднизолоновой или 1–2,5%-ной гидрокортизоновой мази или орошения аэрозолями со стероидными гормонами 3–4 раза в день после еды в течение 10 мин. Заболевание дифференцируют с буллезной разновидностью красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемой и буллезным пемфигоидом.

Герпетиформный дерматоз Дюринга

Это хронический рецидивирующий дерматоз аллергического и токсического происхождения, проявляющийся полиморфизмом (разнообразием) сыпи, зудом и нередко имеющий неблагоприятное течение. Заболевание патогенетически может быть связано с эндокринными расстройствами, мемфогранулематозом, лейкозом, бластомами, гормональными сдвигами при беременности, менопаузе, вакцинацией, нервным и физическим перенапряжением, интоксикациями. Больные дерматозом Дюринга чувствительны к йоду, на этом базируется мнение о том, что болезнь является аллергической реакцией на эндогенные раздражители. Также возможно, что заболевание вызывается вирусом.

Болеют этим видом дерматоза люди в возрасте от 25 до 55 лет. Крайне редко бывает у грудных детей и лиц глубокого старческого возраста. Мужчины болеют чаще.

Клинически проявляется разнообразием кожных элементов. Характерно одновременное появление (или с небольшим интервалом) пузырьков, пузырей, папул, волдырей, пустул на ограниченных эритематозных участках кожи. Позже появляются вторичные элементы в виде эрозий, чешуек, корочек. Сыпь сгруппирована, симметрична, имеет хроническое и рецидивирующее течение, сопровождается выраженными субъективными ощущениями (зудом, болезненностью и жжением). Периодические повышения температуры не влияют на общее относительно хорошее состояние больных.

Страницы: 1 2

Поиск