Группа заболеваний буллезного эпидермолиза

Страница 4

Однако не всегда заболевание протекает настолько тяжело. Встречается также его местная форма, когда поражения на слизистых ограничиваются лишь одним или несколькими небольшими участками. Течение патологии в этих случаях намного более благоприятное. При этом на коже пузыри в основном возникают в области кистей, стоп, локтей и коленных суставов. Грубых больших рубцов не бывает никогда. Наблюдается незначительная атрофия кожи, образование в ней небольшого количества кистозных полостей. Слизистые оболочки страдают еще меньше. Небольшие изменения выявляются со стороны ногтей.

Лечение . Так как эпидермолизы относят к обменным наследственным заболеваниям, то возможности по их лечению несколько шире. Известно, что в основе этой группы патологий лежит нарушение в обмене особого белка, регулирующего чувствительность различных тканей, в том числе и кожи, к действию температур. При этом имеет место нарушение обменных процессов во всех клетках. Поэтому наиболее действенным методом медикаментозной терапии является назначение больному анаболических стероидов. Применяются витамины, в частности Е, гормоны коры надпочечников с целью повышения общей устойчивости организма к действию различных неблагоприятных факторов. Назначаются аминокислоты, биологически активные вещества, другие препараты, стимулирующие обменные процессы.

Также с целью общеукрепляющего эффекта можно применять лекарственные вещества, содержащие кальций, железо, цинк, серу, алоэ, взвесь человеческой плаценты. Применяются иммуноглобулины, представляющие собой набор необходимых для организма ребенка антител. При дисбактериозе назначают про– и эубиотики. Особенно важным препаратом является аскорбиновая кислота.

На коже необходимо своевременно вскрывать появившиеся пузыри, на эти места применяются в дальнейшем дезинфицирующие растворы и мази, способствующие ускорению процессов заживления. Нужен тщательный правильный уход за кожей больного, нельзя допускать ее травмирования и действия на нее больших температур. При присоединении инфекционных осложнений назначаются антибиотики.

Меры профилактики и реабилитации такие же, как и у больных с другими наследственным заболеваниями кожи.

Прогноз . Различный, в зависимости от степени тяжести заболевания. При местных формах благоприятный во всех отношениях. При тяжелом течении возможны смертельные исходы. Абсолютное большинство таких детей в последующем остаются инвалидами на всю жизнь.

Страницы: 1 2 3 4 

Поиск