Группа заболеваний буллезного эпидермолиза

Страница 1

Общие сведения

Данная группа патологий, объединенная под общим названием заболеваний буллезного эпидермолиза, включает несколько различных форм болезни. Однако некоторые ученые склонны считать их совершенно самостоятельными заболеваниями.

В основе всей группы описываемых заболеваний лежит возникновение на коже и на слизистых оболочках очагов поражений в виде пузырей. При этом воспалительные изменения отсутствуют, так как, несмотря на такие проявления, эти болезни не являются инфекционными. Пузыри никогда не возникают сами по себе, чаще всего их появлению предшествует какое-либо раздражающее воздействие на кожу, обычно в виде трения или травмы. Невозможно точно сказать, насколько распространенной среди детей является данная патология, однако известно, что она встречается среди населения всего земного шара.

Несмотря на большое количество различных форм патологии, все их возможно вписать в довольно простую короткую классификацию:

1) простой буллезный эпидермолиз;

2) дистрофический эпидермолиз, включающий в себя два основных подвида:

а) гиперпластический;

б) полидистрофический.

Рассмотрим каждую разновидность заболевания в отдельности.

Простой буллезный эпидермолиз. Чаще всего заболевание развивается непосредственно с первых дней жизни ребенка. Однако в литературе описаны случаи появления симптоматики и в более позднем возрасте. На коже больного появляются пузыри с тонкими стенками. Размеры их различные – от горошины до грецкого ореха, несколько реже встречаются более крупные. Они заполнены водянистой жидкостью, при надавливании на них больной испытывает достаточно ощутимые болевые ощущения. Если пузырь вскрыть, то после излития из него жидкости боль стихает, довольно скоро наступает полное заживление. Вполне понятно, что в основном эти высыпания располагаются на коже в тех местах, которые постоянно подвергаются механическим воздействиям – локти, колени, лодыжки, кисти, стопы, ягодицы. Очередное обострение патологического процесса всегда происходит в летнее время года, после того, как больной принимает теплую ванну. Самостоятельное улучшение состояния отмечается зимой и во время периода полового созревания. Чаще поражаются мальчики. В основном проявления заболевания имеются только на кожных покровах, однако у части больных процесс может распространяться также и на слизистые оболочки, половые органы. На слизистых в местах травмирования образуются такие же пузыри, как и на коже, но они являются очень напряженными. После опорожнения пузыря образуется дефект слизистой оболочки, который быстро заживает. Рубцы не образуются никогда. Больной может лишь испытывать некоторое время чувство зуда и жжения в тех местах, где располагались пузыри. Ногти, зубы и волосы никогда не поражаются.

Летний буллезный эпидермолиз (синдром Вебера – Коккейна) – особая разновидность эпидермолиза. Начало приходится на период детства или юности. Пузыри на коже образуются после травмирования ее или длительного нахождения больного в условиях повышенной температуры. Провоцирующими факторами являются ходьба, теплая обувь, пребывание на курортах в странах с жарким климатом. Очаги поражения преимущественно располагаются в области кистей и стоп. Очень часто у таких больных обнаруживается повышенная потливость ладоней и подошв.

Страницы: 1 2 3 4

Поиск